Připomeňme si notoricky známý fakt, že prionové nemoci vznikají v důsledku změny prostorového uspořádání jinak zcela neškodné bílkoviny (tzv. prionového proteinu PrP). Zašmodrchání PrP dává molekule nové vlastnosti, pro něž je pak tato bílkovina označována jako prion (proteinové infekční částice). Kromě odolnosti k rozkladným enzymům jsou důležité především schopnosti poškozovat nervovou tkáň a vyvolávat „šmodrchání“ dalších molekul PrP. Prionem se tedy můžeme nakazit a to dokonce i v případě, že ho sníme.
V roce 1995 se mezi lidská prionová onemocnění přiřadila nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (nvCJD), kterou se lidé nakazili od skotu postiženého „nemocí šílených krav“ (BSE). Choroba je nevyléčitelná a smrtelná. V Británii, kde se vyskytla drtivá většina případů, na ni zatím zemřelo 142 lidí. V odhadech počtu budoucích obětí se odborníci nemohou shodnout. Zdá se, že jich může být mnohem více, než se ještě nedávno experti domnívali. Chorobě mohou podlehnout i lidé, které jsme dosud považovali vůči nvCJD za odolné.
Všichni lidé nemají stejný protein PrP. Záleží na genech. V Británii nese 42% obyvatel v těle PrP, který má na místě 129. aminokyseliny metionin. Prozatím se všechny oběti nvCJD rekrutovaly právě z této skupiny. Zbytek populace nese v PrP na 129. místě buď valin (11% všech Britů) nebo se u nich vyskytují oba typy PrP (47% Britů). Ten měl být proti nákaze priony nvCJD imunní.
Nejnovější případ pacienta s prokázanou nvCJD je pozoruhodný hned ze dvou aspektů. Zaprvé, je to první člověk, který onemocněl a měl v těle jak „valinový“ tak i „metioninový“ PrP. Za druhé, je to druhý případ, kdy lékaři nalezli spojitost mezi vznikem nvCJD a krevní transfuzí.
Zmiňovaný pacient dostal krevní transfuzi od dárce, u kterého se později prokázalo onemocnění nvCJD. Existovala tu možnost, že dárce měl ještě před nástupem příznaků choroby v krvi přítomny „zašmodrchané“ proteiny a ty dostali příjemci krve. Bylo proto provedeno pátrání mezi příjemci krve a v rozhozené síti uvízl příjemce, který mezitím zemřel. I když ho zjevně nezabily priony, bylo jeho tělo podrobeno detailnímu rozboru. Výsledky hovořily jasně – tento člověk měl priony ve slezině a mandlích. To je typické pro počáteční fázi nvCJD. O výsledcích informoval prestižní lékařský časopis The Lancet.
Objev je pro svět šokem, i když se dal celkem očekávat. Už u několika prionových chorob (např. ovčí skrapie nebo lidského onemocnění kuru) se ukázalo, že genetické konfigurace považované za záruku odolnosti k prionovým nákazám ve skutečnosti jen prodlužují inkubační dobu prionové choroby. Není důvodu, proč by nvCJD měla být výjimkou.
Je zřejmé, že priony nás ještě mnohokrát zaskočí svými vlastnostmi a že o chorobách, které vyvolávají, ještě zdaleka nevíme všechno. O to většími blázny jsou ti, kteří se nám snaží nakukat, že v případě BSE a dalších prionových onemocnění je „všechno jasné“ a že naše obavy jsou přehnané. Prý se není čeho bát, Státní veterinární správa by měla ze svých přísných opatření slevit a zásadám platným v Evropské unii bychom se měli vzepřít. Hranice mezi odvahou a ignorantstvím je však v tomto případě nevšedně tenká.
Model prionu – v molekule neškodné bílkoviny se části stočené do tzv. alfa-šroubovice (nachová) mění na tvar beta-skládaného listu (zelená) a to stačí, aby se PrP proměnil na prion.
Typický obrázek mozku pacienta s prionovým onemocněním. Postižená tkáň získává vzhled houby na mytí. Proto jsou někdy tyto choroby označovány jako přenosné spongiformní („houbovité“) encefalopatie.
Existuje stále více důkazů o tom, že skot nakažený BSE není zdaleka jediným zdrojem pro lidskou novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
Již druhý případ tohoto fatálního onemocnění je spojován s krevní transfuzí od nakaženého dárce.