Dosud se mělo za to, že  příčinou bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) neboli  nemoci šílených krav, je infekční, zašmodrchaný  „skrapiový“ prion. Ten svým  kontaktem způsobí „zašmodrchání“ normálních  prionů a to ať už u ovcí krav nebo lidí. Soudí se, že se u zvířat i člověka  jedná o jednu formu té samé nemoci nazývané u ovcí skrapie, u skotu BSE a u lidí variantní Cretzfeldt-Jakobova choroba. Nemoc způsobuje neurologické poruchy, demenci a neodbytnou následnou smrt.  Rozdíl od jiných nemocí je v tom, že za původce nejsou označeny bakterie, viry, nebo jiné patogeny, tak jak je známe, nýbrž jím je samotný protein. Soudí se, že choroba je mezidruhově přenosná a že se šíří například pozřením tkání nervového systému nemocného zvířete.

Normální prionové proteiny (priony) jsou součástí buněk a tkání. Jsou ukotveny také na povrchu řady buněk, především nervových. Jedny z posledních poznatků naznačují že priony by mohly mít funkci při budování trvalých nervových spojů a být základem naší paměti, nicméně funkce prionů v dalších tkáních je záhadou. Zatímco skutečná funkce prionů zůstává mysteriózní, jejich porucha je fatální.

Nový pohled na normální priony
Dosud vědci pohlíželi na normální buněčný prionový protein jako na pouhou inertní součást tkání, kterou teprve až infekční (skrapiový, zašmodrchaný) prion může kontaktem infikovat a změnit v infekční formu, která se pak lavinovitě šíří za vzniku armády změněných infekčních skrapiových prionů  ničících nervové buňky.  Znám je také vznik charakteristické houbovité struktury mozkové tkáně a skutečnost, že postižený jedinec vykazuje příznaky neurologické degenerativní choroby s prognózou brzké smrti.

Williamson se svými kolegy z oddělení imunologie na  Scripps Research Institute nyní přichází s odlišným názorem na vznik tohoto procesu. Jeho týmu se podařilo získat důkaz o tom, že skrapiové priony samy o sobě  neurony nezabíjejí. Potřebují k tomu normální zdravé priony.
A nejen to, Williamson a jeho kolegové zjistili, že jsou schopni vyvolat neurotoxickou in vivo reakci, vedoucí ke katastrofě bez skrapiových (infekčních) prionů. Daří se jim chorobný proces vyvolat pouhým podáním protilátek, které byly připraveny tak aby propojily a spojily do sítě normální priony. Protilátkou pochytané a znehybněné normální priony spouští degeneraci neuronů, charakteristickou pro BSE a variantní Creutzfeldt-Jakobovu chorobu.
To ale zásadně mění pohled na to, jak dochází k patologickému procesu. Skrapiový (infekční) prion je tedy zřejmě jen substancí, která propojí normální buněčné priony. Toto propojení spoutá priony do sítě, a takto svázané, sesíťované priony nervovou buňku zahubí. Tak toto je nyní nové, pokusem podložené a správnější vysvětlení procesu který zabíjí buňky. V tomto duchu si musíme  poopravit dosavadní teorii, která nám priony stavěla (do doby než se zašmodrchaly), do role pouhých nevinných, pasívních účastníků procesu. Podle nových poznatků jsou to totiž právě zcela normální buněčné priony, které jsou základní substancí  stojící za vznikem prionových chorob jakou je například BSE. Tato teorie také vysvětluje případy, kdy došlo k  nastartování zhoubného procesu aniž by se dal  vystopovat případ kontaktu s infekčními priony.
Poodhalení  fungování nemoci nás zase o kus posunulo k budoucímu úspěšnému boji s prionovými chorobami. Ukázalo se, že když se normální priony provážou a spojí do sítě, podnítí to a také značně urychlí, rozvoj choroby. To dává šanci budoucímu ochrannému využití protilátek, nebo malých molekul, které by se navázaly  na normální prionový protein, obalily jej  a zabránily tak skrapiovému (infekčnímu) proteinu aby priony propojil a spoutal do smrtící sítě.

Závěr
Některá zahraniční media již o nových poznatcích z La Jolly referovala. Většinou celou věc zjednodušily natolik, že čtenář po přečtení nabyde dojmu, že  když jsou na vině normální priony, potom ty infekční již nepředstavují tak velkou hrozbu. Taková interpretace je ale velkým omylem. Williamsonův tým pouze poukazuje na to, že zhoubný proces lze navodit i jinak než infekčními priony a že to dokáží spustit i samotné protilátky. V žádném případě výzkumníci nezlehčují nebezpečnost  skrapiových (infekčních)  prionů.
Nás optimisty může na novém poznatku naplňovat radostí především to, že pokud určité protilátky dovedou zhoubný proces nastartovat, potom jiné protilátky mají reálnou šanci tento proces zastavit, nebo jej alespoň zbrzdit.

Výzkumný ústav na kterém se největší část pokusů uskutečnila je jedním z největších privátních neziskových výzkumných ústavů zaměřených na biomedicinský výzkum na světě. Nachází se ve městě La Jolla v Kalifornii.

Pro další informace lze kontaktovat:
Jason Socrates Bardi, 10550 North Torrey Pines Road,
La Jolla, California 92037