Jediný doložený případ výskytu krávy nemocné chorobou BSE vážně ohrozil zahraniční obchod USA s masnými produkty, způsobil ztráty řetězcům stravovacích gigantů jako je McDonald, konzervárenskému průmyslu,... Obavy o ušlé zisky, ale také o vlastní zdraví Američanů způsobilo, že společnost otevřela stavidla finančním tokům na řešení problematiky infekčnosti prionů. A tak zatímco jsme vás dosud informovali o prionech především v kontextu s výsledky  evropských laboratoří, lze očekávat, že pro řadu významných poznatků budeme nyní chodit do zámoří. Dokladem je i významný poznatek, který je z laboratoře Witolda Surewicze,  který vnesl jasno do záhady - jak priony překonávají mezidruhovou barieru.

Witold Surewicz,  profesor fysiologie a biofyziky z Case Western Reserve University School of Medicine ve státě OHIO, USA.

Zajímavý je i přístup, jaký Surewicz zvolil. Ke sledování přenosu infekce nepoužil, jak bychom očekávali, zvířata a jejich záměrné infikování, nýbrž zkumavku a vysoce čisté prionové proteiny různých živočišných druhů.  Během pokusů se mu podařilo vytvořit lidský prionový protein, který vykazuje charakteristiku myších prionů, nebo dokonce prionů křečka. Změnit charakteristiku prionu se mu daří pouhou záměnou jedné, nebo dvou aminokyselin v řetězci původně lidského prionového proteinu.
To ale ještě není všechno, co jeho tým dokázal. Podařilo se jim zjistit, jak priony mohou překonat přirozenou mezidruhovou barieru mezi dvěma savčími druhy. Prion může snadno překonat  tuto barieru mezi dvěma druhy, je-li vystaven kontaktu s abnormálním prionem jehož původ je ve třetím savčím druhu. 

Tato Surewiczova studie demonstruje, že množení prionů, včetně zkoumání mezidruhových barier a kmenové odlišnosti jednotlivých prionů, může být reprodukováno ve zkumavce a protože celý pokus probíhal za použití vysoce čistých proteinů, bez přítomnosti jakýchkoli dalších buněk, výsledek také poskytl silnou podporu hypotéze, že BSE a další související choroby jsou způsobeny pouze samotnými prionovými proteiny a že se na chorobném  procesu nepodílí žádné  viry, nebo jiné, dosud neznámé, partikule.

Prionové choroby, též známé jako přenosné spongiformní encefalopatie – TSE (transmissible spongiform encephalopathies), zahrnují onemocnění řady živočišných druhů, včetně člověka. Všeobecně se soudí, že infekčním agens je pouze pozměněná forma (tvar) prionového proteinu. Tento velmi neobvyklý patogen se rozšiřuje tak, že sám působí jako matrice a že se váže na normální prionový protein a tím jej nasměruje ke změně tvaru ve smyslu nenormálního, patogenního prionového proteinu. Zatímco nenormálně změněné proteiny mohou snadno působit jako matrice a měnit tvar normálních prionů u jednoho druhu, mezidruhový přenos je omezen. Toto omezení přenosu má svojí příčinu pravděpodobně   v důsledku rozdílů v sekvenci aminokyselin - základních stavebních kamenů každého prionového proteinu, a jejichž pořadí je u každého druhu poněkud odlišné.

Surewiczovi se v této studii podařilo zjistit, že přirozená bariera, která brání přenosu prionů mezi dvěma druhy, například mezi druhem „A“ a druhem „B“, může být snadno překonána a to, co tuto mezidruhovou barieru umožní překonat je adaptační proces, při kterém, ještě před tím, než je protein "A" vystaven kontaktu proteinu "B", je dán do kontaktu s proteinem třetího živočišného druhu „C“. Tento adaptační proces vede k tomu, že se objeví  nový kmen prionu „A“. Pozoruhodné na tomto novém kmenu je, že i když nově vzniklý protein má stále stejnou aminokyselinovou skladbu původního proteinu „A“,  přijímá tvar molekuly „C“ a také její schopnost rozsévat pouhým kontaktem tento tvar dál. Ale to hlavní je, že prion „A“ dokonce takto nabývá schopnost infikovat zdravé priony kmene „B“, čehož před adaptací schopen nebyl.
S překonáváním mezidruhové bariery se veřejnost poprvé setkala  při epidemii nemoci šílených krav, která vypukla ve Velké Británii a která se rychle šířila. Veřejnost znepokojovala možnost přenosu na člověka konzumací nakažených hovězích produktů. Tento nový poznatek Surewizova týmu, jak priony překonávají mezidruhovou barieru je důležitý z pohledu pochopení možných rizik. I když zatím nebyl čas ověřit, zda takto ve zkumavce připravený infekční prion je též opravdu infekční i u živých zvířat, předpokládá se, že tomu tak bude už proto, že tento poznatek je  v souladu s nedávnými zjištěními, jak se prionům obdobné molekuly množí u kvasinek. To nasvědčuje tomu, že princip druhové adaptability, popsaný v tomto článku, bude mít obecnou platnost.

Tímto způsobem lze ostatně vysvětlit i záhadu, proč priony z ovcí (nemoc klusavka) nejsou infekční pro člověka, zatímco po kontaktu se skotem, kde již této chorobě říkáme BSE, jsou priony infekční a schopny dát vznik nové variantní Creutzfeldt-Jakobově chorobě (vCJD) u lidí.   

Pramen: Case Western Reserve University, kontakt: George.Stamatis@case.edu