Nemoc šílených krav zdecimovala stáda skotu především v Evropě. Nemoc se zde rozšířila po zkrmování kafilerních odpadů z těl ovcí postižených prionovou chorobou klusavkou. BSE se rozšířila i do Asie, ale Americe se zatím jak se zdá vyhýbala. A protože také v Evropě počet postižených zvířat v návaznosti na zákaz zkrmování kafilerních odpadů rapidně klesl, mělo se zato, že se Americe prionové choroby přenosné na člověka vyhnou.

Ukázalo se ale, že Amerika je  prolezlá prionovými chorobami a sice prostřednictvím vysoké zvěře u níž se nemoc, která je s BSE příbuzná, vyskytuje. Jedná se o prionovou chorobu označovanou jako Chronic wasting disease (CWD). Choroba je pro zvířata smrtelná. Dosud se soudilo, že nemoc CWD není na člověka přenosná. Nyní je tomu již jinak. Za prokázání přenosu se nyní považuje úmrtí několika lidí, kteří jedli nakažené maso z jelenů. Jednalo se o maso z jelenů ulovených na Aljašce, u nichž byla prokázána CWD. U těchto lidí byla následně diagnostikována prionová choroba projevující se zhoubovatěním mozku vCJD (Creutzfeld-Jakobova nemoc).
Podle lékařských záznamů nejde o nový jev. V letech1997 – 2000 bylo z 920 podezřelých případů šedesát procent potvrzeno jako choroba mozku vyvolaná priony. Problém je v tom, že diagnózu prionové choroby lze potvrdit jen při provedení pitvy a ta se ve většině případů neprováděla. Odborníci usuzují, že počet úmrtí na infekci prionů  byl ve skutečnosti mnohem vyšší.

Americkou veřejnost úmrtí na vCJD u konzumentů jeleního masa doslova vyděsilo. Postupně si uvědomují, že se nejedná  jen o nakažené jeleny na Aljašce, ale že se jedná o mnohem hlubší problém. V roce 2002 byla totiž choroba CWD diagnostikována také u jelenů v západním Coloradu.  Následně byla nemoc diagnostikována ve státě Utah. V současné době 12 států unie potvrdilo, že na svém území má CWD u jelenů chovaných na farmových chovech a nebo že CWD byla  zjištěna u zvířat ve volné přírodě.

 

 CVD byla v Americe diagnostikována u nejrozšířenějších jelenů ušatých, ve skutečnosti se zoologicky jedná o jelence  (Odocoileus hemionus). CWD ale postihuje další zástupce z čeledi jelenovitých (Cervidae)  jelence viržinského (Odocoileus virginianus) a jelena amerického( poddruh jelena Cervus elaphus nelsoni).

 Než se choroba na zvířeti projeví, trvá to jeden až tři roky. Mezi chovateli jelenovitých a mezi myslivci propuká panika. Lovci vyvrhují zvěř pouze v rukavicích a konzumace masa se provádí až po vyšetření, jehož cena se pohybuje kolem 20 dolarů. I přes tato opatření přestává být o toto maso u veřejnosti zájem a rodiny, které měly toto maso v oblibě s napětím čekají, zda se u někoho z jejich blízkých nevyvine neléčitelná prionová choroba s postupným rozpadáním mozkové tkáně.

 Jedna z amerických postižených oblastí tzv. eradikačních zón, leží několik desítek mil západně od Madisonu ve státě Wisconsin. Jedná se o stovky čtverečních kilometrů na kterých žijí tisíce kusů vysoké zvěře. Přesněji řečeno, žilo. Z rozhodnutí Wisconsinských úřadů byla vyhlášena mimořádná lovecká sezóna s cílem vystřílet více než 18 000 jelenů. Mozky zvířat jsou vyšetřovány, těla zpopelňována.

Poslední údaje zveřejněné na stránkách Wisconsinského úřadu pro ochranu přírody uvádějí 204 nakažených zvířat. Dosud provedený výzkum uvádí, že mladé laně a jeleni jsou postiženi stejnou měrou a jednoročků  je v průměru je ve státě Wisconsin infikováno 3,2 – 3,6%. Rovnoměrné promoření obou pohlaví se zdá logické. Zatímco u mladých zvířat je vše „tak jak má“,  u starších zvířat se situace mění - infikovaných samců je ve srovnání se samicemi dvojnásobek. Laně vyššího věku jsou  infikovány v 8,1%, jeleni  v 16,3%. Obdobné dvojnásobné  hodnoty nemocných starších jelenů pozorovali také veterináři  ve státě Colorado. Neradostné informace zveřejnil nedávno také stát Iowa, kde v centrech výskytu infekce mají až 7% zvířat nakažených.

 

Bílé plochy – blasti kde byl zjištěn výskyt CWD u jelenů nebo jelenců, chovaných v oborách, nebo jako hospodářská zvířata.

Černé tečky jsou lokality, kde byla choroba CWD diagnostikována u volně žijících zvířat.  

 

Jakmile u infikovaných zvířat dojde k projevu nemoci, začnou ztrácet na váze. Přesto, že často a hodně pijí (a močí), trpí neustálou žízní. Horní snímek - jelen americký, dole jelenec.

 

V dalším stádiu choroby začnou zvířata nezvykle slinit a z tlamy jim samovolně vytékají husté sliny. Zvířata se sama oddělují od stáda, stávají se apatickými, svěšují hlavu. Smrt nastává většinou během tří až čtyř měsíců po projevu prvních příznaků nemoci. Byly ale také zaznamenány případy s extrémně rychlým průběhem nemoci, kdy konec nastal během několika dnů, nebo naopak kdy skon nastal až po roce.

 

Lovci zvěře si nemohou být jisti, který z kusů je zdravý a který je infikovaný. Je to proto, že inkubační doba trvá až 30 měsíců.  Z obavy aby se lovci nebo chovatelé nenakazili infekčními priony, vyvrhují a porcují zvířata pouze s ochrannými prostředky. Gumové rukavice (dlouhé až po loket a z pevné gumy, nikoli chirurgické rukavice, které jsou součástí povinné výbavy automobilů) jsou nyní pro americké lovce stejně samozřejmé jako je puška.

Pro žlutě vyznačené oblasti jsou  připraveny státní ozdravovací programy.
V červeně označených oblastech byly faremní chovy jelenovitých zakázány.

 Poslední informace uvedené v časopise Nature uvádí, že postiženo je nejméně 12 států v USA a nejméně dvě provincie v Kanadě. Nemoc se přenáší z jednoho zvířete na druhé a neexistuje žádná přirozená odolnost. Zákeřností choroby je její dlouhá inkubační doba. K viditelným projevům nemoci dochází až v rozmezí 20 až 30 měsíců. V  postižených oblastech USA se  vysoká zvěř hromadně vybíjí a úřady doufají, že se jim tak podaří zabránit přenosu choroby jak na další jelenovité, tak na stáda skotu, který je k infekčním prionům rovněž vnímavý. Jedna z posledních zpráv, která se týká Kanady uvádí, že Kanada přestala být zemí BSE prostou, neboť se na jejím území BSE u skotu již také vyskytla. Pesimisté naznačují, že ani vybíjení tisícihlavých stád nezabrání, aby na postižených oblastech nevypukla choroba znovu. Neblahé zkušenosti chovatelů jelenů jim bohužel dávají za pravdu. Ani skrývka zeminy kolem krmelců a nákup nových zvířat  výskytu nových případů CWD na „ozdravené farmě“ nedokáže zabránit.  Teprve budoucnost nám také odpoví na otázku - kolik lidí se infekčními priony nakazilo a kolik jich chorobě vCJD podlehne.