National Space Biomedical Research Institute (NSBRI), financovaný Národním úřadem pro letectví a kosmonautiku (NASA), přidělil Stephanii Carletonové grant na dvouletý postgraduální výzkum, při kterém bude pod vedením docentky Phillipsové vyhodnocovat vliv tělesného cvičení na zlepšení kvality kostí u myší postižených takzvanou nemocí „křehkých kostí“ (o této geneticky podmíněné poruše již Osel informoval ). Nadace Osteogenesis Imperfecta Foundation a Leda J. Sears Trust Foundation zajistí pro tuto studii podporu v podobě myší a dalšího materiálu nezbytného pro zdárný průběh výzkumu.

Stephanie Carletonová se zabývá studiem geneticky podmíněného onemocnění označovaného jako nemoc „křehkých kostí“ (osteogenesis imprefecta – OI) u myší. Výsledky této připravované studie by mohly pomoci nejenom lidem, kteří touto nemocí trpí, ale například i astronautům, kterým při dlouhodobém pobytu ve stavu beztíže markantně klesá hustota kostní tkáně, a to podle délky letu až o dvacet procent. Výsledky takového výzkumu by se mohly  hodit například při plánovaném letu na Mars. Díky dlouhodobému pobytu v beztížném stavu se nejen výrazně zvyšuje riziko vzniku osteoporózy (a tím narůstu nebezpečí zlomenin), ale také stoupá pravděpodobnost tvorby ledvinových kamenů v důsledku mobilizace vápníku.

Zvětšit obrázek

Zleva: Bettina Weberová, Charlotte Phillipsová a Stephanie Carletonová.

Docentka biochemie na univerzitě Missouri-Columbia Charlotte Phillips říká: „Asi jedno z desetitisíce dětí trpí tímto onemocněním, přičemž ty nejmírnější formy mohou být, a často také opravdu jsou, chybně diagnostikovány.“ Osteogenesis imperfecta neboli nemoc „křehkých kostí“ je způsobena poruchou tvorby kolagenu a vede k nedokonalé tvorbě kostí, které jsou pak mnohem náchylnější ke zlomeninám. U pacientů s tou nejtěžší formou může dojít například ke zlomení žeber při kašli nebo nohy při otočení se ve spánku.
Studie Stephanie Carletonové by měla pomoci oběma skupinám – jak nemocným, tak astronautům. Tyto „myší krůčky“ by tak mohly přinést obrovský pokrok pro zlepšení zdraví lidí.

Silné kosti jsou základem
Stephanie Carletonová bude chovat a pozorovat myši ve třech skupinách: kontrolní skupina bez jakékoliv genové mutace, skupina myší s OI a skupina s OI a mutací inhibující myostatin, který reguluje růst svalů.
„Každá skupina bude charakterizována odděleně,“ říká Carletonová. „Takže víme, že tyto myši s deficitem myostatinu mají větší svaly, mají také zlepšenou sílu kostí a když cvičí snášejí to jejich kosti mnohem lépe.“ Carletonová bude sledovat i to, zda deficit myostatinu pomáhá zlepšit kvalitu kostí u jedinců s OI.
„Jestliže bychom dosáhli změn ve stavbě a tvorbě silnějších kosti u těchto jedinců, dojde u nich i ke snížení lomivosti,“ říká Phillipsová. „Jestliže vezmete tenký plátek polystytenu velmi snadno praskne. Vezmete-li silnou desku polystyrenu, tak vám dá větší práci jej zlomit, i když je to stále tentýž polystyren.“

„Okno příležitosti“
Do věku osmnácti let dosáhne jedinec asi 90 procent maxima kostní hmoty,“ říká Phillipsová. „To je důležité, protože toto maximum kostní hmoty zhruba určuje riziko vývoje osteoporózy. V průběhu dospívání je tělo schopno ukládat minerální látky do kosti na vnější i vnitřní stěně. Když jste starší, jediným místem, kam se ukládají, je vnější strana, takže tu máme biologický mechanismus, který funguje stejně u lidí i zvířat, kdy k maximalizaci kostí dochází v mládí,“ říká Phillipsová. „A platí, že čím je silnější stěna, tím je kost pevnější.“
Ve studii bude vyhodnocováno, zda cvičení může indukovat zvýšení maximální kostní hmoty během tohoto „okna příležitosti“ u myší s OI a myší s OI a deficiencí myostatinu. Jako fyzická aktivita bylo pro myši vybráno běhání v šlapacím mlýnku a plavání.
Bettina Weberová, veterinářka, která v rámci postgraduální práce s Phillipsovou a Carletonovou sleduje, zda svalová tkáň myší s OI není poškozená nebo nevykazuje známky atrofie nebo nekrózy. Z toho lze usuzovat na to, že je cvičení nejenom bezpečné, ale mělo by vést ke zvýšení objemu kosterních svalů. Zatím totiž není zcela jasné, zda je omezené osvalení u pacientů s OI způsobeno nízkou fyzickou aktivitou nebo je nedílnou součástí této nemoci.
Carletonová a Phillipsová také chtějí určit, zda cvičení mění utváření kostí a zlepšuje tak jejich pevnost. Tlak totiž může vést ke změně tvaru kosti a jemné geometrické rozdíly mohou způsobit velké rozdíly ve zdravé populaci. „Je mnoho důkazů, že změny o šest až osm procent mohou způsobit stonásobné rozdíly při krajní námaze, takže geometrie kosti má veliký vliv,“ říká Phillipsová.

A k čemu to bude dobré?

 

Pro ženy se na rozdíl od myší počítá s využitím různých typů „šlapacích mlýnků“

Pro NASA mohou informace získané v této studii znamenat možnost využití terapie inhibicí myostatinu u astronautů. Výsledky výzkumu by mohly být využity i u lidí s osteoporózou, která je ve Spojených státech příčinou zlomenin u každé druhé ženy a čtvrtého muže nad padesát let a celkem má na svědomí více než 1,5 miliónu zlomenin ročně.
U jedinců s OI toto může vést k vývoji a předepisování nové terapie zahrnující cvičení zaměřené na posílení svalstva. Phillipsová uvádí: „V současné době je využívané plavání, aby byla zachována pohyblivost kloubů, minimalizovalo se zkracování svalů a další oslabování kostí. Výsledek naší práce může přispět k vývoji dalších terapeutických metod, které povedou k zlepšení kvality kostí pacientů s OI. Nicméně je třeba mít dostatek výsledků, které přesvědčí zejména rodiče dětí s OI (a také fyzioterapeuty), že tato cvičení jsou bezpečná a nezvyšují riziko zranění při vyšší tělesné aktivitě.“
„Měly bychom být schopné rozhodnout, zda bude cvičení dobré pro lehké formy OI nebo zda bude lépe fungovat u těžších forem OI,“ říká Phillipsová a dodává „a dopracovat se ke stanovení parametrů nebo rozmezí toho, co je možné. Doufejme, že první data budeme mít do konce roku.“

Zdroje: University of Missouri-Columbia, National Space Biomedical Research Institute (NSBRI), Osteogenesis Imperfecta Foundation