Zvětšit obrázek

Prion protein (Kredit: Martin Stumpe, Max-Planck-Institut)

První prionový protein savců byl objeven již v roce1985. Po desetiletí se mělo za to, že prionový protein (PrP) je jediný protein, který mění tvar, skládá se do abnormálního tvaru a tím navozuje vznik prionové choroby. Takový pohled ale nyní přestal být přesný.
Druhý z proteinů z této rodiny, jehož gen se nachází na stejném chromozómu jako gen pro prionový protein, byl nazván Doppel.

Zvětšit obrázek

Nositel Nobelovy ceny Stanley Prusiner, objevitel prionů.

Na existenci třetího z prionových proteinů usuzovali někteří vědci na podkladě nepřímých důkazů (podle přečteného DNA kódu). Teprve až nyní se ale kanadskému týmu podařilo prokázat, že tento předpokládaný protein skutečně existuje. I když se toho o něm zatím moc neví, podařilo se zjistit, že má celou řadu obdobných vlastností, jako má zdravý prionový protein (PrP).

Překvapení

Kanaďané zjistili nečekanou změnu, ke které u tohoto proteinu dochází záhy poté, co u pacienta propukce prionová infekce.
Jakmile molekula prionového proteinu (PrP) změní svůj tvar (zašmodrchá se), začne se hromadit v mozku, protože buňka se jej již nedokáže zbavit. Pozoruhodné na nově objeveném proteinu Shadoo je to, že s propuknutím infekce se z buněk vytratí. Zatím co v normálních, zdravých buňkách, je Shadoo protein dobře prokazatelným a plní si svoje funkce, které v buňce má, zodpovědně. Hned poté, co je buňka napadena, vytratí se „jako smrad“. Právě tomuto záhadnému náhlému zmizení proteinu Shadoo, vědci přisuzují velký význam. Považují jej za začátek velkých objevů, které budou následovat.  Zatím ale mohou jen usuzovat na to, že mizení proteinu nějak souvisí s jeho citlivostí na probíhající degeneraci a nebo, že tento nově odhalený protein hraje úlohu jakéhosi ochránce buněk a že jakmile z buněk mozku zmizí, neurony přestanou být k útokům prionů odolné a infekci podlehnou. K čemuž by za normální situace nedošlo.

Mnohé stránky prionových chorob, jakou je i BSE, jsou stále záhadou. Nerozluštěna zůstává příčina úmrtí mozkových buněk a není známa ani funkce normálních prionových proteinů.  Jak ukázaly pokusy na myších a na skotu, když se zvířatům geny pro prionový protein zlikvidují genovým knokautem, nezahubí je to. Zvířata si i bez tohoto proteinu žijí vesele dál, aniž by si toho všimla. Vědci na těchto bezprionových zvířatech nenašly žádné známky nějaké újmy. Zvířata netrpí nemocemi, mají v pořádku paměť, jsou plodná,... Otazníky panují i okolo přenosu infekce z jednoho jedince na druhého.

Zvětšit obrázek

Kromě prionového proteinu obsahují neurony v mozku také protein Shadoo. Jakmile dojde i infekci prionů, Shadoo z buněk záhadně zmizí.

Vědci soudí, že odhalení nového proteinu (Shadoo) pomůže vnést do nastíněných otázek jasno a přispěje tak nejen k vyřešení problému chovatelů s BSE u skotu, klusavky u ovcí, Chronického chřadnutí jelenů, přenosné encefalopatie u norků,...

Zvětšit obrázek

Profesor David Westaway, ředitel Centra pro Prionové choroby na University of Alberta, vedoucí týmu, který objevil Shadoo.

Především si ale vědci od odhalení nového proteinu slibují to, že se přiblížila doba, kdy se přijde na možnost prevence, případně léčby smrtelných lidských chorob jako jsou Creutzfeldt-Jakobova choroba a její rychlá infekční nová varianta. Možná bude dopad tohoto poznatku ještě větší a odhalí úlohu prionových proteinů v dalších neurodegenerativních chorobách, jako jsou Alzheimerova a Parkinsonova choroba.
  

Poznámka na konec a neb abychom si rozuměli při čtení odborného textu
Pokud se dáte do čtení primárních zdrojů zaměřených na prionové choroby, setkáte se tam se zkratkami, které nebývají vysvětleny. Předpokládá se, že každému je jasné o co jde. Nepochybuji o tom, že vám je význam zkratek znám, přesto tu uvedu, co se za zkratkami skrývá a jak spolu vzájemně souvisí.
Po dnešku už má rodina genů prionových proteinů už tři členy.  Pokud budeme mluvit z pohledu genetiky, potom se pohybujeme na úrovni DNA, tedy v jádře buňky. Mluvíme tedy o genech a máme na mysli tyto tři geny: Prnp, Prnd, Sprn.
Jejich protějšky jsou proteiny. To už ale začínáme mluvit na úrovni produktů. Produktů, které si, podle zmíněných genů, buňka tvoří. Už se nepohybujeme na úrovni jádra, ale cytoplazmy. Budeme hovořit o těchto třech proteinech:  PrP(C), Doppel, Shadoo.  Když si to teď shrneme, tak tu máme tři dvojice. V každé dvojici je gen a jemu příslušný protein. Dvojice, které patří k sobě (gen – protein), jsou tyto:
Prnp  -  PrP(C)
Prnd  -  Doppel
Sprn  -  Shadoo
K první z uvedených dvojic si ale musíme ještě něco dovysvětlit. Zkratka PrP je jasná, značí nám prionový protein. Jak ale víme, prionový protein se může vyskytovat jako zdravý a nebo jako zašmodrchaný.  Aby nedocházelo k matení pojmů a bylo všem jasné kdy kterou z těchto forem máme na mysli, označují se dodatkem v závorce. Pokud v odborné literatuře uvidíte napsáno PrP(C), znamená to, že se jedná o prionový protein (zdravý protein). Pokud tam ale bude PrP(Sc), pisatel nám dal jasně na srozuměnou, že má na mysli prion, tedy onu zašmodrchanou a nebezpečnou infekční formu prionového proteinu, které je radno se vyvarovat.

Pramen: University of Alberta