Dnes patří Hubelovy a Wieselovy experimenty ze 70. let k neurologické klasice. Když lékaři zakryli dospělé pokusné kočce na několik týdnů jedno oko a pak jí jej opět odkryli, neutrpěl zrak zvířete ani v nejmenším. Úplně jinak dopadl obdobný pokus s malým kotětem. Pokud mělo v útlém věku zakryté oko, nevyvinula se mu správně mozková kůra v oblasti zrakového centra. Kotě už na oko nikdy nevidělo. Stejně dopadly i pokus na opicích. Wiesel a Hubel tak prokázali, že v raném období života prochází savci včetně člověka kritickou periodou, kdy se v mozkové kůře rozvíjí schopnost zpracovávat zrakové vjemy. Pokud živočich toto období propásne, zameškanou příležitost už nikdy nedohoní.
Tým Geoffreye Aguirrea z University of Pennsylvania léčil zrak psům, kteří mají poškozený gen RPE65 a od narození jim nefunguje sítnice oka. Vědci vnesli psům do sítnice nepoškozený gen a buňky získaly schopnost zachytit obraz. Klíčová byla otázka, zda mozek dokáže signál z uzdraveného oka zpracovat, i když se v útlém věku nenaučil „dívat“. Aguirre k velkému překvapení zjistil, že se po nápravě defektu sítnice vrátí zrak alespoň částečně i čtyřletému psovi. Zlepšení nebylo přechodné. Vydrželo déle než dva a půl roku.
Podobný defekt genu RPE65 vyvolává u člověka vrozený druh slepoty označovaný jako Leberova vrozená amauróza. Jaká je teď šance na její vyléčení? Aguierre zkoušel, nakolik mají nevidomí s tímto defektem sítnice funkční mozková zraková centra. I tentokrát dospěl k překvapivým výsledkům. Na slabý zdroj světla mozek pacientů nijak nereagoval. Když ale lékaři posvítili pacientovi do oka silným světlem, reagovala jeho zraková centra podobně jako mozek lidí s nenarušeným zrakem. Mozek lidí s Leberovou vrozenou amaurózou vidí, ale sítnice mu nedodává potřebné podněty. To by mohla korekce genu v buňkách sítnice napravit.
Artur Cideciyan z Univerdity of Pennsylvania je proto optimista.
„Tento experiment má zásadní význam pro naše rozhodování, zda zahájit první klinické zkoušky s léčbou u lidí. Pro konečný úspěch je nutné dobře fungující oko i mozek V případě mutace genu RPE65 je jasné, že můžeme zajistit obojí. Zásah napravující poškození genů v buňkách oční sítnice má naději na úspěch při obnově zraku,“ říká tento přední americký oční lékař.
Zázrak pana SK
Pan SK žil na indickém venkově a od narození neviděl. Trpěl afakií - velmi vzácnou vrozenou vadou, při které se nevyvíjí v oku čočka. SK vnímal ze světa kolem sebe jen světlo a tmu. Zaznamenal, když se před ním něco velkého pohybovalo, ale neměl nejmenší šanci zjistit, co to je.
K výrazné korekci afakie stačí vhodné brýle. Pan SK je dostal poprvé, až když mu bylo třicet. Lékaři zpočátku váhali, jestli mají brýle tak starému pacientovi vůbec dávat. Lékařská věda má v podobných případech celkem jasno. Šanci mají děti, kterým ještě nebylo osm roků. Mozek staršího slepce se už nenaučí informaci z uzdraveného oka zpracovat a vyhodnotit. Oči „prohlédnou“, mozek zůstane „slepý“.
Pan SK celý první rok potvrzoval teoretické předpoklady lékařů. Jeho zrak se nelepšil. Nepoznal ani obyčejný míč. Po dalším půl roce však připravil lékařům šok. Začal ve světě kolem sebe stále více orientovat očima a neustále se v tom zlepšuje. Naučil se správně pojmenovávat vjemy, které lze získat jen zrakem. Odlišuje například jednotlivé barvy nebo jasnější a tmavší objekty.
Diskuze:
