Zvětšit obrázek

Typický obraz spongiformní encefalopatie vyvolávají priony v mozku mnoha živočišných druhů včetně člověka.

Priony vyvolávají smrtelná onemocnění člověka i zvířat. Vznikají z bílkoviny, která je tělu vlastní a lidem i zvířatům za obvyklých okolností neškodí. Na vražedný prion se změní pouhou změnou tvaru - jakýmsi zašmodrcháním. Zamotaná bílkovina čili prion vzdoruje snahám těla o likvidaci a hromadí se v organismu. Přitom každý prion nutí ke šmodrchání další původně "zdravé" bílkovinné molekuly. Priony se tak množí řetězovou reakcí.
Na přítomnost prionů jsou citlivé především nervové buňky, jež hynou a po nichž v mozku zůstávají prázdné "bublinky".

Zvětšit obrázek

Některé formy Creutzfeldt-Jakobovy choroby postihují člověka i ve velmi útlém věku.

Proto jsou onemocnění vyvolaná priony označována jako spongiformní encefalopatie. U lidí je nejčastěji tzv. Creutzfeldt-Jakobova choroba postihující zhruba 1 z milionu obyvatel.

Priony vytvářejí různě velké shluky. Tým Jaye Silveiry z Rocky Mountains Laboratories v americkém Hamiltonu zkoumal infekčnost různě velkých shluků a došel k zajímavým závěrům. Pokusní křečci naočkovaní shluky tvořenými 21 priony onemocněli během tří měsíců. Shluky tvořené 300 priony vyvolaly onemocnění jen při 70krát zvýšené dávce. Shluky tvořené jen 6 priony vyvolávaly nemoc jen v dávkách 600krát vyšších než shluky o 21 prionech. Shluky s pěti a méně priony nemoc nevyvolaly.

Zvětšit obrázek

Model předpokládané agregace jednotlivých prionů do shluků a vláken.

Z výsledků vyplývá, že priony mají své velikostní optimum. Při léčbě spongiformních encefalopatií bychom to měli brát na zřetel. Některé navrhované léčebné postupy počítají s rozbíjením shluků prionů.

Studie týmu Jaye Silveiry naznačuje, že tato strategie může být velmi úspěšná v počátečních fázích onemocnění, kdy jsou shluky prionů ještě velmi malé. Pokud zabráníme tomu, aby shluky dorostly kritické velikosti, pak máme šanci, že priony nevyvolají nemoc.

Pokud už ale pacient onemocněl a v jeho nervové tkáni se vyskytují velké shluky prionů, může jejich rozbíjení napáchat více škody než užitku. Z relativně neškodných velkých shluků by vznikaly menší shluky s podstatně silnějším účinkem.

Pramen: Nature