Podle posledních odhadů britských vědců bylo ve Velké Británii nakaženo nemocí šílených krav (BSE) asi 2 000 000 kusů skotu a z toho 1 600 000 se jich snědlo. Lidé tak byli vystaveni opakovaně prionům skotu, o kterých se předpokládá, že u člověka vyvolávají tzv, novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby (nvCJD). Infikované hovězí snědly miliony Britů, ale zatím jich onemocnělo na nvCJD „jen“ 117. Je zřejmé, že většina z nás je vůči prionům odolná. Roušku tajemství obestírající tuto odolnost poodhrnul tým vědců  z amerického Whitehead Institute of Biomedical Research vedený Susan Lindquistovou.
Prion vzniká „zašmodrcháním“ tzv. prionového proteinu, který buňky savců včetně člověka produkují zcela běžně a využívají jej pro odsud ne zcela jasné účely. Bílkovina se v buňce hromadí v části zvané endoplasmatické retikulum. Odtud putuje do cytoplasmy buňky a rychle se přesouvá na její periferii, kde se váže na cytoplasmatickou membránu. To platí v případě, že bílkovina zaujme správnou prostorovou konfiguraci – jednoduše řečeno, správně se sbalí. Špatně smotaný prionový protein se mění na nebezpečný prion. Ani v té chvíli ještě není nic ztraceno. Buňka je na takové nepříjemnosti zařízena.  Prion je z buněčné továrny endoplasmatického retikula rychle vyvezen na buněčné šrotiště, kde se o něj postará jakási drtička v podobě komplexu rozkladných enzymů. Této buněčné „drtičce bílkovin“ se říká proteasom.
Podle týmu Susan Lindquistové nastává skutečná potíž s priony teprve ve chvíli, kdy se na tomto zaběhaném systému odklízení bílkovinných zmetků něco pokazí. Pokud buněčná drtička proteasomu pracuje na nízký výkon, může se prion hromadit v cytoplasmě buňky. To je celkem spolehlivá cesta do velkých nesnází, protože prion působí na buňku jako prudký jed a ve vyšších koncentracích ji rychle zabije.
Z výsledků  výzkumu Susan Lindquistové můžeme vyvozovat, že k prionovým onemocněním mohou být mnohem náchylnější lidé a zvířata, kterým z nějakého důvodu řádně nepracují proteasomy. Zvýšenému riziku vzniku prionové choroby mohou být proto vystaveni lidé užívající léky potlačující funkce proteasomů. Ty se  používají například při léčbě některých nádorů. Naopak, látky, které posilují funkcí „bílkovinného drtiče“ se jeví jako potenciální léky na prionové nemoci.

Obr.: Schema prionového proteinu