Nemoc šílených krav stále není zažehnána a ve světě se  objevují nové a nové případy. Jenom v samotné Evropě se letos objevilo 767  nemocných kusů hovězího dobytka. Není divu, že snaha najít obranu před šířením infekce nenechává odborníky v klidu a že se věci snaží přijít na kloub. V posledním vydání časopisu Nature se objevil článek amerických výzkumníků, kteří zjistili, jak to s přenosem infekce do našich těl pravděpodobně je. Infekční proteiny nazývané priony, které jsou příčinou lidské obdoby nemoci šílených krav, cestují do našich těl ukryté v jakýchsi kontejnerech, které jim poskytnou  jiné proteiny, jedná se přitom o zcela obyčejný protein - feritin, který je hojně přítomný v mase. Tento poznatek může pomoci při objasnění toho, jak  smrtící priony přeskakují z jednoho organismu na jiný, jak překonávají barieru mezi druhy.

Soudí se, že nejvíce infekčních prionových onemocnění u lidí vyvolalo pozření hovězího masa z nakažených zvířat. Předpokládá se, že takto pozřené infekční priony se nějak dostanou do krve a spustí v nervových buňkách a v mozku devastující proces, jež se nazývá nová varianta Creuzfeldt-Jakobovy choroby. V literatuře se u této nemoci setkáváme i s termínem variantní Creuzfeldt-Jakobova choroba, nebo jen s pouhým označením vCJD, případně nvCJD. Všechna čtyři označení jsou synonyma a znamenají totéž onemocnění, které je neléčitelné a jeho diagnóza je předzvěstí rychle se blížící smrti.

Mnoho fám okolo nemocí BSE a  vCJD vzniklo právě proto, že vědci neměli důkaz, jak k přenosu infekce ze zvířete na člověka dochází, jak se infekční prion do těla zdravých jedinců dostane a proč selhává obrana představovaná naším imunitním systémem. Tuto záhadu se pokusila řešit i Neena Singh se svými kolegy z Case Western Reserve University v Clevelandu (USA, stát Ohio). Její tým pracovníků učinil pokus, při kterém napodobili proces pozření infikovaného masa.
Výzkumníci nejdříve rozemleli mozek od pacientů, kteří umřeli na vCreutzfeldt-Jakobovu chorobu (obsahoval tedy infekční priony) a takto vzniklou melanž vystavili postupně všem trávicím enzymům, jaké se vyskytují v našich ústech, žaludku a ve střevech. Na této, jakoby potravě, nechali proběhnout  procesy, které přirozeným způsobem rozkládají proteiny na malé kousky.

O prionech, což jsou také proteiny se ví, že jsou velmi odolné. Nezničí se uvařením, desinfekční prostředky jim také moc neuškodí a v půdě jsou také schopny přežít řadu let. Jak se nyní zjistilo, jsou odolné i proti trávicím enzymům. Za jejich odolností před agresivními trávicími enzymy zřejmě stojí protein nazývaný feritin. Tento protein je v tkáních savců hojný, protože organismy jej využívají uchovávání jednoho životně důležitého prvku – železa. Zdá se, že tyto dva proteiny (feritin a prion), se k sobě ve „zlých dobách“ dokáží přitisknout a že toto spřátelení jim umožňuje bez větší úhony odolat útoku trávicích enzymů.

 

Feritin je zřejmě tím „rouchem beránčím“ ve kterém infekční prion odolává agresivní enzymatické nepohodě, a ve kterém se mu daří ošálit náš imunitní obranný systém.

Protože pokus na lidech by výzkumníky nikdo udělat nenechal, tak si tuto záležitost vědci napodobili. Přenesli skutečnou infekční výše popsanou natráveninu mozku na model lidského střeva. Tímto modelem byl plát buněk narostlých v laboratoři na misce. Takto uměle vypěstované střevo si připravili z linie kmenových střevních buněk. Když bylo „střevo“ připraveno, označili si fluorescenčními, svítícími značkami oba sledované proteiny (infekční prion a feritin svítily různými barvami). Poté vědci v mikroskopu sledovali co se s označenými a natrávenými protein bude dít.
Ukázalo se, že sítem střevních buněk procházejí oba proteiny společně, jakoby „ruku v ruce“. Na odborníky to dělá  dojem, jakoby se priony nechávaly do organismu dopravit zabalené ve feritinu. Lze říci, že feritin zde slouží jako „kontejner“, ve kterém priony bez povšimnutí překonává nástrahy naší střevní obranné linie.

Přeskakování barier
Ví se, že priony dokáží přeskočit ze skotu i na člověka. Singhová předpokládá, že velké množství prionů (ale nemusí to být všechny, priony), se z infikované potravy do lidských těl dostává právě tímto popsaným „kontejnerovým“ způsobem, za zneužití feritinu. Tu poznámku, že to nemusí být všechny priony, dělá Singhová v presentaci svých výsledků proto, protože zhruba před dvěma roky jiný tým zjistil, že priony se do těla mohou dostávat i jinak - bez pomoci jiných proteinů. Děje se to tak, že priony jsou schopny  prostoupit střevními buňkami. Ne všemi, ale jen jedním typem buněk (M buňky). Tento přímý prostup je sice možný, ale nebude zřejmě nijak masový. Otázkou je, jestli tento minoritní prostup  je  dostačující na vyvolání infekce.
Nová studie o které zde referujeme je zajímavá tím, že může vysvětlit, co prionům umožňuje masově přeskakovat mezidruhovou barieru. Je to skutečnost, že feritin je totiž většinou identický u velkého počtu živočišných druhů. Proto tento protein může být tím převozníkem, který převáží vlka ve svém beránčím rouše do našich těl a to bez ohledu na mezidruhovou barieru.
Singhová v této souvislosti upozorňuje na předpokládané nebezpečí zlehčované infekčnosti nakažených jelenů. Domnívá se, že právě podobnost tohoto jeleního feritinu s lidským stojí také za přenášením prionů do našich těl z divokých zvířat.
To znamená, že nám tedy nejsou nebezpečné jen nemocné krávy, ale i nakažení jeleni. Nemoc u amerických jelenů ušatých (zoologicky to jsou jelenci), se na americkém kontinentě vyskytovala v hojném množství a tak v USA přikročili k razantnímu vybíjení jelenů na území celých států. Nynější vyjádření výzkumnice do značné míry dodatečně ospravedlňuje tato velkorysá ochranná opatření činěná ve snaze zabránit dalšímu šíření infekce mezi divokými zvířaty. Nynější výsledky získané na umělém střevě objasňují podezření u případů, kdy onemocněli, a také na příznaky prionové choroby zemřeli lovci, kteří se živili masem střelených jelenů.

Závěr
Pokud by se uměle dařilo poškodit feritin tak, aby nemohl plnit funkci převozníka prionům, mělo by to  přenosu smrtelné infekce zabránit. Teoreticky to sice je zajímavá myšlenka, ale praktický  smysl nemá. Feritin by totiž bylo třeba ničit v době, kdy v žaludku dochází k trávení infikovaného masa. A to bývá několik let před tím, než nastoupí první symptomy onemocnění.
Poznatek tedy posunul hranice našeho vědění o velký kus, ale k prevenci nebo léčbě prionových chorob to stále nestačí.

Prameny:
Helen Pearson, Prions piggyback into body, Nature, Published: 15 December 2004
Heppner, F. L. et al. Nature Medicine 7, 976 - 977 (2001). | Article | PubMed |