Za normálních okolností se „U2-snRNP“ (červeně) nachází v jádru motorických neuronů (vlevo). U nemocných ALS a též u postižených frontotemporální demencí (FTD), se hromadí vně jádra jejich neuronů. Příčinou je v článku pospaná mutace. Kredit: Reed Lab / Harvard Medical School